Glicina deshidrogenasa (descarboxilante)
Glicina deshidrogenasa (descarboxilante) | ||||||
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Estructuras disponibles | ||||||
PDB | Buscar ortólogos: PDBe, RCSB Estructuras enzimáticas RCSB PDB, PDBe, PDBsum | |||||
Identificadores | ||||||
Símbolos | GLDC (HGNC: 4313) GCSP, NKH | |||||
Identificadores externos | Bases de datos de enzimas IntEnz: entrada en IntEnz BRENDA: entrada en BRENDA ExPASy: NiceZime view KEGG: entrada en KEEG PRIAM: perfil PRIAM ExplorEnz: entrada en ExplorEnz MetaCyc: vía metabólica | |||||
Número EC | 1.4.4.2 | |||||
Locus | Cr. 9 p22 | |||||
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Ortólogos | ||||||
Especies |
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Entrez |
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UniProt |
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RefSeq (ARNm) |
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PubMed (Búsqueda) |
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[editar datos en Wikidata] |
La enzima Glicina deshidrogenasa (descarboxilante) (GLDC) (EC 1.4.4.2) cataliza la reacción de descarboxilación de la glicina utilizando como segundo sustrato H-proteína-lipoil-lisina. Como productos se obtiene dióxido de carbono y H-proteína-S-aminometildihydrolipoil-lisina. Esta enzima utiliza piridoxal-5'-fosfato como cofactor.
- Glicina + H-proteína-lipoil-lisina + H-proteína-S-aminometildihydrolipoil-lisina + CO2
La GLDC forma parte del sistema de segmentación de la glicina en donde se llama Proteína P. Las otras enzimas/proteínas constituyentes de este complejo son:
- Proteína L. Dihidrolipoil deshidrogenasa.
- Proteína T. Aminometiltransferasa.
- Proteína H. P23434.
La GLDC se une al grupo alfa-amino de la glicina a través del cofactor piridoxal fosfato, se desprende dióxido de carbono y el grupo metilamina restante es entonces transferido al cofactor lipoamida de la proteína H.
La localización celular de la GLDC es la mitocondria y se presenta en forma de homodímero. La deficiencia en GLDC es causa de hiperglicemia no cetótica (NKH (enlace roto disponible en Internet Archive; véase el historial, la primera versión y la última).), también conocida como encefalopatía de la glicina. La NKH es una enfermedad recesiva autosomal caracterizada por una acumulación de una gran cantidad de glicina en los fluidos corporales y por síntomas neurológicos severos.
Enlaces externos
- NiceZyme (en inglés).
- Datos: Q18026135