Epidermolisi bollosa ereditaria
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/f7/Nuvola_apps_important.svg/18px-Nuvola_apps_important.svg.png)
Per epidermolisi bollosa ereditaria si intende un insieme di forme di genodermatosi caratterizzate dalla comparsa sul corpo di bolle in seguito a traumi lievi.
Epidemiologia
Le tre forme ereditarie hanno un'incidenza di 1 su 50.000 persone.
Classificazione
Si distinguono quattro forme principali, divise in base al livello a cui si forma la scollatura epidermica o dermo-epidermica che dà origine alle lesioni bollose:
- Epidermolisi bollosa semplice - basale o soprabasale
- Epidermolisi bollosa giunzionale - lamina lucida
- Sindrome di Kindler - lamina densa
- Epidermolisi bollosa distrofica - sublamina densa
Diagnosi
Grazie alla moderne tecnologie è possibile una diagnosi molecolare per comprendere anche le cause.
Terapia
Il trattamento è sintomatico e volto a prevenire le infezioni.
Prognosi
Nelle forme semplici la prognosi è buona mentre in quelle giunzionali tende ad essere severa.
Bibliografia
- Tullio Cainelli, Riannetti Alberto, Rebora Alfredo, Manuale di dermatologia medica e chirurgia terza edizione, Milano, McGraw-Hill, 2004, ISBN 978-88-386-2387-5.
Voci correlate
- Cheratina
- Collagene
- Epidermide
- Epidermolisi bollosa
- Epidermolisi bollosa distrofica
- Epidermolisi bollosa giunzionale
- Epidermolisi bollosa semplice
- Genodermatosi
- Laminina
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/19/Asclepius_staff.svg/13px-Asclepius_staff.svg.png)