Choroby autozapalne

Choroby autozapalne, zespoły autozapalne, zespoły gorączek nawrotowych – heterogenna grupa chorób, u podłoża których leżą genetycznie uwarunkowane zaburzenia odporności nieswoistej. Objawiają się częstą, nawracającą gorączką i układowymi stanami zapalenia, które nie można powiązać z zakażeniem, chorobą nowotworową czy chorobą autoimmunologiczną[1][2].
Większość chorób autozapalnych rozpoznaje się u dzieci, ale czasem zdarza się też w wieku dorosłym. Tylko rodzinna gorączka śródziemnomorska występuje z częstością 1:1000 w populacjach z rejonu Morza Śródziemnego. Inne schorzenia z tej grupy rozpoznaje się zwykle z częstością mniejszą niż 1:1 000 000.

Do chorób autozapalnych zaliczane są:

  • rodzinna gorączka śródziemnomorska (ang. Familial Mediterranean Fever, FMF)
  • gorączki nawrotowe zależne od kriopiryny (ang. cryopyrin-associated periodic syndromes, CAPS)
    • rodzinny autozapalny zespół reakcji na zimno (ang. Familial cold autoinflammatory syndrome, FCAS)
    • zespół Muckle’a-Wellsa (ang. Muckle-Wells syndrome, MWS)
    • noworodkową zapalną chorobę wieloukładową (ang. neonatal-onset multisystem inflammatory disease, NOMID)
  • przewlekły niemo­wlęcy zespół neurologiczno-skórno-stawowy (ang. chro­nic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome, CINCA)
  • niedobór kinazy mewalonianowej (ang. mevalonate kinase deficiency, MKD) i gorączka okresowa związana z hipergammaglobulinemią D (ang. hyperimmunoglobulin D syndrome, HIDS), które są klasyfikowane łącznie
  • zespół gorączki nawrotowej zależnej od receptora TNF (ang. TNF receptor-associated periodic fever syndrome, TRAPS)
  • zespół PAPA (ang. pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum and acne, PAPA Syndrome)
  • zespół PFAPA, czyli zespół nawrotowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła i zapalenia węzłów szyjnych (ang. periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis, PFAPA)
  • niedobór antagonisty receptora IL-1 (ang. deficiency of the interleukin-1-receptor antagonist, DIRA)
  • zespół Blaua

Przypisy

  1. ↑ A. GonzálezA.G. García A. GonzálezA.G., J.L. Patier de laJ.L.P. Peña J.L. Patier de laJ.L.P., N. OrtegoN.O. Centeno N. OrtegoN.O., Autoinflammatory diseases in adults. Clinical characteristics and prognostic implications, „Revista Clinica Espanola”, 217 (2), 2017, s. 108–116, DOI: 10.1016/j.rce.2016.08.004, ISSN 1578-1860, PMID: 27702442 [dostęp 2020-08-29] .
  2. ↑ Jonathan S.J.S. Hausmann Jonathan S.J.S., FatmaF. Dedeoglu FatmaF., Autoinflammatory diseases in pediatrics, „Dermatologic Clinics”, 31 (3), 2013, s. 481–494, DOI: 10.1016/j.det.2013.04.003, ISSN 1558-0520, PMID: 23827250 [dostęp 2020-08-29] .

Zobacz też

  • choroby autoimmunologiczne

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.