Guz wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy

Guz wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy, guz wydzielający VIP, VIPoma, zespół Vernera-Morrisona – rzadki guz neuroendokrynny, wywodzący się z komórek autonomicznego układu nerwowego[1], wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP).

Częstość zachorowań wynosi 1:10 000 000 na rok. W 90% zlokalizowany jest w ogonie trzustki, w 10% stwierdza się inne lokalizacje, w tym w nadnerczach, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiu, płucach, jelicie cienkim.

W niektórych przypadkach guz może wydzielać, oprócz VIP, inne hormony przewodu pokarmowego: gastrynę, substancję P, glukozozależny peptyd insulinotropowy.

W 50% przypadków jest guzem złośliwym, dającym przerzuty do wątroby.

Objawy kliniczne

  • wodniste biegunki, które są bardzo obfite i osiągają objętość do 20 litrów na dobę. Biegunki nie zmniejszają się pod wpływem głodzenia, i mogą mieć charakter stały lub występują ciągle.
  • biegunki doprowadzające do odwodnienia, hipokaliemii i hipo- lub achlorhydrii, które to zaburzenia doprowadzają z kolei do osłabienia (astenia), zaburzeń rytmu serca i kwasicy metabolicznej[2]
  • inne spotykane rzadziej objawy (cukrzyca, hiperkalcemia, rumień skóry wywołany bezpośrednim wazodylatacyjnym działaniem VIP na naczynia krwionośne)

Rozpoznanie

Rozpoznanie choroby opiera się na stwierdzeniu:

  • zwiększonego stężenia VIP w surowicy
  • guza trzustki w badaniach obrazowych, w tym USG, TK lub RM jamy brzusznej.

Leczenie

Podstawową metodą leczniczą jest leczenie operacyjne. W przypadku niemożności jego przeprowadzenia stosuje się leczenie paliatywne, opierające się na:

  • leczeniu doprowadzającym do zmniejszenia liczby przerzutów
    • selektywnej embolizacji lub chemioembolizacji
    • radioablacji
    • terapii izotopowej.

Przed leczeniem operacyjnym stosuje się leczenie objawowe w oparciu o diazoksyd lub streptozotocynę[1].

Chemioterapia jest nieskuteczna.

Klasyfikacja ICD10

kod ICD10 nazwa choroby
ICD-10: C25.4 Nowotwór złośliwy wewnątrzwydzielniczej części trzustki
ICD-10: E16.8 Zwiększone wydzielanie wazoaktywnego peptydu jelitowego

Przypisy

  1. ↑ a b MarekM. Bolanowski MarekM., BeataB. Kos-Kudła BeataB., Możliwości rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej”, 59, 2005, s. 48–55 .
  2. ↑ Jarząb B., Krzyżanowska-Świniarska B. Płaczkiewicz-Jankowska E.: Choroby rozproszonego układu wewnątrzwydzielniczego. W: Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2010. Szczeklik A. (red.). Kraków: Medycyna Praktyczna, 2010, s. 1230. ISBN 978-83-7430-255-5.

Linki zewnętrzne

  • Verner-Morrison syndrome w bazie Who Named It (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.