Zespół czynnościowych objawów neurologicznych
Zespół czynnościowych objawów neurologicznych (ang. functional neurological disorder, FND) – określenie zespołu chorobowego z pogranicza neurologii i psychiatrii, dawniej nazywanego np. histerią.
Tło
Około 1/3 pacjentów klinik neurologicznych ma objawy neurologiczne, których nie udaje się wyjaśnić częściowo lub w całości[1]. Objawy te naśladują objawy niemal wszystkich chorób neurologicznych. Mogą utrzymywać się dekadami, czasem przykuwając chorych do łóżek. Pacjenci tacy przez długi czas borykają się z uzyskaniem odpowiedniej opieki. Bywają oskarżani o symulowanie lub wymyślanie objawów. Lekarze odmawiali leczenia, gdyż standardowe badania nie wykazywały u nich stanów chorobowych. Zespół czynnościowych objawów neurologicznych stanowi wspólną nazwę dla wielu przypadków stanów wcześniej określanych jako histeria, zaburzenie konwersyjne, choroba psychosomatyczna[2].
Określenia „zmiany dynamiczne, zmiany czynnościowe” użył jeszcze w XIX wieku Jean-Martin Charcot do opisu możliwych przyczyn histerii. Zmiany te umiejscawiał w mózgu, ale wykonywane przez niego sekcje pacjentów nie wykazywały zmian strukturalnych. Wskazał on również, że na histerię nierzadko zapadają mężczyźni, np. po niewielkich urazach fizycznych[a].
Dzisiejsze FND zostało przesunięte do psychiatrii przez Freuda, który rozpatrywał takie zaburzenia jako wynik tłumionego traumatycznego doświadczenia, które uległo „konwersji” w objawy fizyczne (stąd zaburzenia konwersyjne). Wraz z traceniem znaczenia przez szkołę freudowską, ilość diagnozowanych zaburzeń malała. Od 2013 roku lekarze zajmujący się takimi pacjentami, wobec nieakceptowania przez nich takiej nazwy i sugerowaniu problemów psychicznych jako jedynego czynnika choroby, zaczęli lobbować za zmianą nazwy. W efekcie tego, kolejna edycja klasyfikacji zaburzeń psychicznych, DSM-5, wprowadziła nazwę czynnościowe objawy neurologiczne - FND. W 2019 powstało w USA towarzystwo naukowe Functional Neurological Disorder Society.
Etiologia i objawy
Z uwagi na często nieswoiste objawy i nagłe ich się pojawianie, podstawą diagnostyki jest szczegółowy wywiad. Wcześniej FND było często diagnozą z wykluczenia - przypisywano go, gdy nie można było postawić żadnej innej diagnozy.
Obecnie wyróżnia się kilka objawów wskazujących na FND:
- objaw Hoovera - czasowa korekcja słabości kończyny w momencie odwrócenia uwagi pacjenta
- synchronizacja drżenia (ang. tremor entrainment) - drżenie czynnościowe kończyny synchronizuje się ze świadomie wykonywanym drżeniem drugiej, zdrowej kończyny. Efekt taki nie występuje w przypadku chorób neurodegeneracyjnych.
- zaciśnięte powieki, przyspieszony oddech, drżenie trwające kilka minut - objawy najbardziej charakterystyczne, jednocześnie rzadko obserwowane przy padaczce.
Do czynników predysponujących należą między innymi:
- negatywne doświadczenia z dzieciństwa
- urazy fizyczne
- zaburzenia nastroju
Do czynników wyzwalających należą urazy fizyczne, traumy życiowe (np. wypadek, emigracja - zespół rezygnacji).
Do czynników podtrzymujących: brak odpowiedniego leczenia, reakcje pacjenta i jego przekonania co do zaburzeń.
Na razie brak jest jednego, powszechnie akceptowanego wyjaśnienia choroby. Sugeruje się, że upośledzeniu ulega przetwarzanie predykcyjne - jedna z ważniejszych funkcji mózgu. Zakłada się, że mózg nieustannie dokonuje predykcji, przewidywania, stanu świata zewnętrznego i własnego ciała. Weryfikuje je za pomocą zmysłów. Gdy przewidywania rozmijają się z rzeczywistością, występuje błąd predykcji.
Hipoteza upośledzenia przetwarzania predykcyjnego przewiduje, że u pacjentów z FND przetwarzanie to nie działa prawidłowo, w efekcie czego doświadczają nieprawidłowości w oczekiwaniach co do odczuć lub funkcjonowania ciała. Duże znaczenie może tu odgrywać nadmierna koncentracja na ciele (mogąca mieć źródło w czynnikach predysponujących). Kiedy człowiek doznaje urazu (czynnik wyzwalający), zwiększona koncentracja może spowodować zmiany predykcji mózgu w stosunku do ciała, powodując np. odwrotny efekt fantomowy. Na przykład: osoba ulega wypadkowi, rani nogę, i czasowo traci możliwość poruszania nią. U osoby bez FND, predykcje mózgu związane poruszaniem chorą kończyną ulegają aktualizacji wraz z jej zdrowieniem. Pacjent ma jednak stany lękowe związane z nagłą śmiercią jednego z rodziców, które zwiększają jego uwrażliwienie na kwestie zdrowotne. Nasilają one odczucia związane z urazem i zaburzają predykcję mózgu. Mózg utrzymuje model uszkodzonej kończyny, mimo jej ozdrowienia. Błąd predykcji powoduje czynnościowy paraliż zdrowej już nogi.
Na takie przyczyny wskazują m.in. eksperymenty z dostosowaniem siły nacisku. W doświadczeniu urządzenie mechaniczne wywierało nacisk na palec. Człowiek miał za zadanie zrównoważyć nacisk dostosowując siłę własnej ręki. Zdrowe osoby mają tendencję do przeszacowania siły - predykcja mózgu znosi część własnej siły[b]. Osoby z FND wykazywał zaś bardzo dużą precyzję, sugerując nie prawidłowości w układzie predykcji i nadmierną kontrolę ciała[3].
Badania fMRI identyfikują u chorych na FND schematy aktywności w obszarach mózgu odpowiadających sprawczości, które pokazują, że objawy nie poddają się kontroli chorego, w przeciwieństwie do np. zaburzeń pozorowanych (Zespół Münchhausena).
Badania fMRI wykazały u chorych na FND nasilone połączenia między obszarami kontrolującymi funkcje motoryczne a siecią istotności (wykrywanie i koncentracja na informacjach godnych uwagi) i siecią limbiczną (kontrola emocji). Sugeruje to, że w niektórych przypadkach obwody emocjonalne mózgu mogą przejmować kontrolę nad układem motorycznym[4]. U pacjentów z FND z korzeniami w traumatycznych wydarzeniach z dzieciństwa, stopień takiego sprzężenia korelował z natężeniem traumy[5]. Inne grupy badawcze stwierdziły u chorych na FND wyższe poziomy marketów stresu, kortyzolu i amylaz[6].
Leczenie
Z uwagi na czynniki psychologiczne w zespole FND, za ważny element terapii uznaje się omawianie przez lekarza z pacjentem objawów choroby i jej charakteru, opisywanego przez lekarzy jako „awarię oprogramowania, a nie sprzętu”[7].
Stosowana jest fizjoterapia z technikami rozpraszania uwagi. U niektórych pacjentów skuteczność wykazuje psychoterapia poznawczo-behawioralna[8] oraz przezczaszkowa stymulacja magnetyczna[9]. W podtrzymaniu efektów terapii pomaga medytacja i mindfullness.
Leczenie przynosi jednak ograniczony skutek. Średnio 40% pacjentów mówi o nawrocie podobnych lub nasilonych objawów w ciągu 7 lat od diagnozy.
Uwagi
Przypisy
- ↑ Dennis Walzl, Alan J. Carson, Jon Stone. The misdiagnosis of functional disorders as other neurological conditions. „Journal of Neurology”, s. 2018–2026, 2019-05-21. Springer. DOI: 10.1007/s00415-019-09356-3. (ang.).
- ↑ Diana Kwon. Wszystko zaczęło się od kaszlu. „Świat Nauki”. 352 (12/2020), s. 54-59, 2020-12. Prószyński Media. (pol.).
- ↑ M. Edwards, I. Parees, H. Brown, A. Nuruki, R. Adams, M. Davare, K. Bhatia, K. Friston. Loss of sensory attenuation in patients with functional (psychogenic) movement disorders. „Brain: a journal of neurology”, s. 291602921, 2014-08-26. DOI: 10.1093/brain/awu237. (ang.).
- ↑ Valerie Voon, Christina Brezing, Cecile Gallea, Rezvan Ameli, Karin Roelofs, W. Curt LaFrance, Mark Hallett. Emotional stimuli and motor conversion disorder. „Brain”. 133 (5), s. 1526-1536, 2010-04-05. Oxford Academic. DOI: 10.1093/brain/awq054. (ang.).
- ↑ Juan Pablo Ospina, Rozita Jalilianhasanpour, David Perez. The Role of the Anterior and Middle Cingulate Cortices in the Neurobiology of Functional Neurological Disorder. „Handbook of Clinical Neurology”. 166, s. 267-279, 2019. Elsevier. DOI: 10.1016/B978-0-444-64196-0.00014-5.
- ↑ Biological and perceived stress in motor functional neurological disorders. „Psychoneuroendocrinology”, s. 142-150, 2017. Kalliopi Apazoglou, Viridiana Mazzola, Jennifer Wegrzyk, Giulia Frasca Polara, Selma Aybek. DOI: 10.1016/j.psyneuen.2017.08.023. (ang.).
- ↑ J. Stone, A. Carson, M. Hallett: Explanation as treatment for functional neurologic disorders. W: Handbook of clinical neurology. 2016, s. 543-553. DOI: 10.1016/B978-0-12-801772-2.00044-8.
- ↑ L. H. Goldstein, Emily J. Robinson, John D. C. Mellers, J. Stone, A. Carson, M. Reuber. Cognitive behavioural therapy for adults with dissociative seizures (CODES): a pragmatic, multicentre, randomised controlled trial. „Lancet Psychiatry”. 7 (6), s. 491-505, 2020-06-01. DOI: 10.1016/S2215-0366(20)30128-0. (ang.).
- ↑ T. R. J. Nicholson, V. Voon. Transcranial magnetic stimulation and sedation as treatment for functional neurologic disorders. „Handbook of Clinical Neurology”, s. 619-629, 2016. DOI: 10.1016/B978-0-12-801772-2.00050-3. (ang.).
Linki zewnętrzne
- FND Hope - międzynarodowa fundacja na rzecz zwiększania świadomości nt. choroby i wspierania pacjentów