Duanes syndrom
Duanes syndrom | |
![]() Duane Syndrom, typ I i vänstra ögat hos en tioårig flicka. | |
Klassifikation och externa resurser | |
---|---|
ICD-10 | H50.8 |
ICD-9 | 378.71 |
OMIM | 126800 |
DiseasesDB | 30810 |
eMedicine | oph/ |
MeSH | svensk engelsk |
Duanes syndrom är ett ärftligt ögonsymtomkomplex med rubbningar i ögonmuskelaktiviteten. Det kännetecknas av oförmåga att röra ögat utåt.
Syndromet beskrevs först av oftalmologerna Jakob Stilling (1887) och Siegmund Türk (1896). Syndromet uppkallades senare efter den amerikansk ögonläkaren Alexander Duane, som beskrev rubbningen mera i detalj.[1]
Det finns tre olika typer[2] av detta syndrom:
- Duanes syndrom typ 1: Förmågan att röra det/de påverkade ögat/ögonen utåt mot örat är begränsad, men förmågan att röra det/dem inåt mot näsan är mer eller mindre normal. Det drabbade ögats ögonspringa (rima) minskar och bulben dras in i orbita (retraheras) när det blickar in mot näsan (adduktion). När det riktas utåt (abduktion) sker det omvända.
- Duanes syndrom typ 2: Förmågan att röra det/de påverkade ögat/ögonen inåt mot näsan är begränsad, medan förmågan att röra ögat/ögonen utåt är normal eller endast något begränsad. Det drabbade ögats ögonspringa (rima) minskar och bulben dras in i orbita (retraheras) när det blickar in mot näsan (adduktion). När det riktas utåt (abduktion) sker det omvända.
- Duanes syndrom typ 3: Förmågan att röra det/de påverkade ögat/ögonen såväl inåt mot näsan som utåt mot örat är begränsad. Det drabbade ögats ögonspringa (rima) minskar och bulben dras in i orbita (retraheras) när det blickar in mot näsan (adduktion). När det riktas utåt (abduktion) sker det omvända.
Referenser
Noter
- ^ Alexander Duane (1905). ”Congenital Deficiency of Abduction associated with impairment of adduction, retraction movements, contraction of the palpebral fissure and oblique movements of the eye” (på engelska). Archives of Ophthalmology 34: sid. 133–150.
- ^ ”Duane syndrome - NORD (National Organization for Rare Disorders)” (på amerikansk engelska). NORD (National Organization for Rare Disorders). https://rarediseases.org/rare-diseases/duane-syndrome/. Läst 13 augusti 2017.