CFP |
---|
|
Наявні структури |
---|
PDB | Пошук ортологів: PDBe RCSB | Список кодів PDB | 1W0R, 1W0S | | |
Ідентифікатори |
---|
Символи | CFP, BFD, PFC, PFD, PROPERDIN, complement factor properdin, properdin |
---|
Зовнішні ІД | OMIM: 300383 MGI: 97545 HomoloGene: 1969 GeneCards: CFP |
---|
|
Пов'язані генетичні захворювання |
---|
properdin deficiency[1] |
Онтологія гена |
---|
Молекулярна функція | • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • serine-type endopeptidase activity |
---|
Клітинна компонента | • GO:0005578 Позаклітинна матриця • endoplasmic reticulum lumen • extracellular region • міжклітинний простір • specific granule lumen • tertiary granule lumen • collagen-containing extracellular matrix |
---|
Біологічний процес | • GO:0046730, GO:0046737, GO:0046738, GO:0046736 імунна відповідь • regulation of complement activation • defense response to bacterium • процес імунної системи • complement activation • protein O-linked fucosylation • complement activation, alternative pathway • вроджений імунітет • neutrophil degranulation • протеоліз |
---|
Джерела:Amigo / QuickGO | |
Ортологи |
---|
Види | Людина | Миша |
---|
Entrez | | |
---|
Ensembl | | |
---|
UniProt | | |
---|
RefSeq (мРНК) | | |
---|
RefSeq (білок) | | |
---|
Локус (UCSC) | Хр. X: 47.62 – 47.63 Mb | Хр. X: 20.79 – 20.8 Mb |
---|
PubMed search | [2] | [3] |
---|
Вікідані |
Див./Ред. для людей | Див./Ред. для мишей |
|
CFP (англ. Complement factor properdin) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на X-хромосомі.[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 469 амінокислот, а молекулярна маса — 51 276[5].
Послідовність амінокислот
10 | | 20 | | 30 | | 40 | | 50 |
MITEGAQAPR | | LLLPPLLLLL | | TLPATGSDPV | | LCFTQYEESS | | GKCKGLLGGG |
VSVEDCCLNT | | AFAYQKRSGG | | LCQPCRSPRW | | SLWSTWAPCS | | VTCSEGSQLR |
YRRCVGWNGQ | | CSGKVAPGTL | | EWQLQACEDQ | | QCCPEMGGWS | | GWGPWEPCSV |
TCSKGTRTRR | | RACNHPAPKC | | GGHCPGQAQE | | SEACDTQQVC | | PTHGAWATWG |
PWTPCSASCH | | GGPHEPKETR | | SRKCSAPEPS | | QKPPGKPCPG | | LAYEQRRCTG |
LPPCPVAGGW | | GPWGPVSPCP | | VTCGLGQTME | | QRTCNHPVPQ | | HGGPFCAGDA |
TRTHICNTAV | | PCPVDGEWDS | | WGEWSPCIRR | | NMKSISCQEI | | PGQQSRGRTC |
RGRKFDGHRC | | AGQQQDIRHC | | YSIQHCPLKG | | SWSEWSTWGL | | CMPPCGPNPT |
RARQRLCTPL | | LPKYPPTVSM | | VEGQGEKNVT | | FWGRPLPRCE | | ELQGQKLVVE |
EKRPCLHVPA | | CKDPEEEEL |
Задіяний у таких біологічних процесах, як імунітет, вроджений імунітет, альтернативний шлях активації комплементу. Секретований назовні.
Література
- Nolan K.F., Schwaeble W., Kaluz S., Dierich M.P., Reid K.B.M. (1991). Molecular cloning of the cDNA coding for properdin, a positive regulator of the alternative pathway of human complement. Eur. J. Immunol. 21: 771—776. PMID 2009915 DOI:10.1002/eji.1830210333
- Nolan K.F., Kaluz S., Higgins J.M., Goundis D., Reid K.B.M. (1992). Characterization of the human properdin gene. Biochem. J. 287: 291—297. PMID 1417780 DOI:10.1042/bj2870291
- Westberg J., Fredrikson G.N., Truedsson L., Sjoeholm A.G., Uhlen M. (1995). Sequence-based analysis of properdin deficiency: identification of point mutations in two phenotypic forms of an X-linked immunodeficiency. Genomics. 29: 1—8. PMID 8530058 DOI:10.1006/geno.1995.1208
- The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
- Hartmann S., Hofsteenge J. (2000). Properdin, the positive regulator of complement, is highly C-mannosylated. J. Biol. Chem. 275: 28569—28574. PMID 10878002 DOI:10.1074/jbc.M001732200
- Ferreira V.P., Cortes C., Pangburn M.K. (2010). Native polymeric forms of properdin selectively bind to targets and promote activation of the alternative pathway of complement. Immunobiology. 215: 932—940. PMID 20382442 DOI:10.1016/j.imbio.2010.02.002
Примітки
- ↑ Захворювання, генетично пов'язані з CFP переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
- ↑ Human PubMed Reference:.
- ↑ Mouse PubMed Reference:.
- ↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:8864 (англ.) . Архів оригіналу за 14 травня 2016. Процитовано 12 вересня 2017.
- ↑ UniProt, P27918 (англ.) . Архів оригіналу за 3 квітня 2017. Процитовано 12 вересня 2017.
Див. також
| Це незавершена стаття про білки. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |
Портал «Біологія» Портал «Хімія» |
На цю статтю не посилаються інші статті Вікіпедії. Будь ласка розставте посилання відповідно до прийнятих рекомендацій. |